Le prion

Début des années 80, Stanley Prusiner étudie une famille de maladies qui frappent aussi bien les hommes que les animaux : ce sont les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST).

Une découverte.
Ses nombreuses expériences le mènent à la constatation suivante : le cerveau des patients atteintes d'ESST renferme toujours une grande quantité d'une protéine particulière, qu'il appelle prion pour proteinaceous infectious particle (particule infectieuse protéique). En 1997, ses recherches sur le prion valent à Prusiner le prix Nobel de médecine.

Une hypothèse.
Prusiner émet dès 1982 l'hypothèse que l'agent infectieux responsable des ESST n'est ni une bactérie, ni un virus, mais cette protéine prion. Une révolution !

Le prion...
Des travaux révèlent par la suite que cette protéine prion (PrP en abrégé) est un constituant normal de l'organisme. C'est une protéine qui est présente à la surface de la membrane de nombreux types de cellules, des neurones aux spermatozoïdes, avec cependant une préférence pour les neurones.

...une protéine à deux visages.
Cette protéine existe sous deux formes, qui diffèrent uniquement par leur structure 3D :
  • La forme normale, appelée PrPc pour protéine prion cellulaire, qui existe à l'état normal dans l'organisme et qui a une structure spatiale essentiellement organisée en hélice alpha.
  • La forme anormale, ou PrPsc pour protéine prion scrapie, qui semble être l'agent responsable des ESST et qui se caractérise par sa configuration riche en feuillets beta.

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