" Qu'appelle-t-on un cas naïf ? Un cas supernaïf ? Quelles sont les mesures de précaution et leurs dates de mise en oeuvre après lesquelles on déclare la survenue d'un cas d'ESB comme étant un cas naïf ou supernaïf ? "

Il s'agit d'un cas d'ESB sur un bovin né après juillet 1996, date à laquelle les farines animales encore données aux porcs et aux volailles ont été "sécurisées" par le retrait des cadavres et des matériaux à risques spécifiés susceptibles de contenir le prion. 17/07/01

Les réponses détaillées des chercheurs de l'ULP >>>

" L'absorption des protides est classiquement décrite comme nécessitant l'hydrolyse des protéines en acides aminés ou en oligopeptides. Le prion est-il une protéine qui fait exception ? Ou l'absorption de protéines complètes est un phénomène commun ? Cette absorption est-elle liée au fait qu'il s'agit d'une protéine membranaire ? Cette absorption passe-t-elle par les systèmes d'endocytose du système immunitaire associé au tube digestif ? Et enfin le prion est-il immunogène ? "

Le prion anormal a subi un changement de conformation par rapport au prion normal qui le rend résistant à cette hydrolyse. le prion normal n'étant pas immunogène puisque naturellement présent dans l'organisme, le prion anormal ne l'est pas non plus. 17/07/01

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"Peut-on faire confiance aux produits qui contiennent de la gélatine ? J'ai découvert récemment qu'il y en avait dans le fromage blanc que j'achète."

En France, la réglementation sévère sur la fabrication de la gélatine permet d'avoir confiance dans les produits mis sur le marché. 12/07/01

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" Je voulais savoir quels sont dans cette controverse du passage de l'ESB de la vache à l'homme les acteurs en présence, leurs enjeux revendiqués et véritables et leurs influences mutuelles ?"

Il n'y a pas de controverse : les études actuelles ont prouvé que l'ESB pouvait passer de la vache à l'homme. 12/07/01

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"Dans votre site, vous faites état de la distribution ubiquitaire de la protéine prion dans l'organisme. Cette protéine prion devient ensuite contagieuse au contact de la protéine anormale. Qu'est-ce qui permet de dire que le muscle bovin qui est porteur de la protéine prion ne deviendrait-il pas infectieux ? Même question pour le sang? "

Le prion normal est ubiquitaire, le prion anormal ne se trouve que dans certaines zones précises. 17/07/01

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" Y a-t-il des vaccins ou des traitements pour les maladies a prions ? En particulier chez l'homme, comment traite-t-on les personnes malades ? "

Il n'existe pas de vaccin pour l'instant. 17/07/01

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" J'aimerais connaître exactement les pays concernés par l'ESB. On trouve dans le commerce du boeuf d'Argentine. Quelle est la situation en Argentine ? "

Il n'y a pas de d'ESB en Argentine. 17/07/01

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" Quels sont les troubles constatés chez l'homme infecté par le prion, les étapes (les durées), les douleurs ? Quels sont les signes de la maladie chez l'homme avant la perte de mémoire ou la paralysie ? "

Les troubles observés chez l'homme infecté par le prion dans le nouveau variant de maladie de Creutzfeldt-Jakob (la forme probablement d'origine bovine) sont d'abord d'ordre psychiatrique (anxiété, dépression, autres modifications comportementales). Peuvent appraître ensuite des douleurs non expliquées (face, membres), des troubles de la locomotion, des myoclonies, un état de mutisme. Cette forme a pour l'instant été diagnostiquée chez des patients jeunes (en moyenne 28 ans) et la maladie se prolonge sur une période de 13 mois en moyenne.
S.Reibel INSERM 11/09/01

" Quels sont les moyens mis à la disposition de la médecine pour diagnostiquer la maladie ? "

Le diagnostic de certitude du nouveau vcariant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ne peut être obtenu qu'après analyse histologique du cerveau du patient (soit après biopsie ou à la suite de l'autopsie). Du vivant du patient, plusieurs types d'analyses permettront d'orienter le diagnostic en faveur du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob: évolution clinique de la maladie, mise en évidence d'une protéine particulière dans le liquide céphalorachidien (après ponction lombaire), examen IRM du cerveau, biopsie amygdalienne, étude génétique.
S.Reibel INSERM 11/09/01

" Vers quels types de médecins s'orienter lorsque des symptômes amygdaliens, lymphatiques et hépatiques apparaissent en progression (sur une durée de 7 mois) ? La médecine généraliste est-elle compétente et a-t-elle les moyens pour réaliser un premier dépistage ? "

Le médecin généraliste orientera le patient vers un neurologue en cas de troubles neuropsychiatriques persistants.
S.Reibel INSERM 11/09/01

" Techniquement, la transformation de la PrPsc a formé une couche physique infectieuse au niveau de l'amygdale, peut-on diagnostiquer par simple prélèvement ou scanner ? "

Il est possible dans certains cas de retrouver la protéine PrPSc sur une
biopsie d'amygdale chez certains patients atteints du nouveau variant de
maladie de Creutzfeldt-Jakob.
S.Reibel INSERM 11/09/01

D'une internaute de l'université de Québec

"Je me pose la question suivante: Par où est-ce que le prion infectieux
entre dans la neurone?
Est-ce par l'axone? Par une cellule gliale? Ou par un autre endroit?"

Il n'y a pas encore de site subcellulaire préférentiel défini clairement s'il en est un. La protéine saine est transportée dans les axones mais il semble qu'il puisse-t-y avoir une expression au niveau de la gaine gliale (en moindre importance cependant). L'espace somato-dendritique est également concerné par une expression membranaire au niveau de domaines radeaux riches en cholestérol où ont lieu certains mécanismes d'internalisation protéique. En résumé, on trouve de la protéine PrP saine à la surface neuronale et dans les axones. Plusieurs auteurs ont aussi montré sa présence dans les compartiments synaptiques axonaux et dendritiques où elle pourrait participer à l'adhésion et/ou à la communication synaptiques. La production de protéine infectieuse étant réalisée à partir de protéine saine, tous ces sites sont susceptibles d'être impliqués dans l'internalisation de la protéine pathologique dont les dépôts diffus se retrouvent régulièrement à la surface neuronale et dans les endosomes intracellulaires qui résultent de la réinternalisation membranaire opérée par toute cellule. La protéine prion infectieuse pénètre probablement dans les neurones par un tel mécanisme classique de recyclage des protéines membranaires intéressant spécifiquement la protéine PrP. Est-ce que la protéine pathologique est apportée aux neurones par un mécanisme dépendant de la glie n'est pas une question tout à fait résolue bien que l'on sache qu'un animal dont la glie n'exprime pas la PrP saine, développe une pathologie spongiforme en cas d'infection par une souche de prion.

Yannick Bailly, CNRS. Le 22/11/02

D'un internaute :

1. Des prions infectieux peuvent-ils être présents dans les produits laitiers:
beurre fromages, fromage blanc, yaourts?

2. L'utilisation, pour la fabrication de la plupart des fromages, de présure
d'origine animale prélevée sur le quatrième estomac (caillette) de jeunes
bovins ne présente-t-elle pas un risque?

1. La protéine prion pathologique n'a à ma connaissance jamais été retrouvée dans des produits laitiers.

2. Chez le veau inoculé par voie orale avec un broyat de cerveau de vache infectée, l'infectivité peut être retrouvée dans l'iléon distal dès 6 mois post inoculation, mais n'est pas rapportée dans d'autres segments du tube digestif. Par ailleurs, dans une expérience d'inoculation à la souris de broyats de différents segments du tube digestif provenant d'animaux NATURELLEMENT infectés, l'infectivité n'a été retrouvée dans aucune portion du tube digestif.

Sophie Reibel, INSERM- 07/01/2003