Les maladies à prions sont les pathologies de l'encéphale associées à la présence de prions "anormaux" (PrPsc = Prion Protein scrapie). Ces maladies portent un nom générique, scientifiquement plus rigoureux, qui ne présume pas du rôle des prions : les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST).
Ces maladies apparaissent chez différentes espèces : l'homme, la vache, le mouton mais aussi la chèvre, le mouflon, le vison, le chat, etc. Voici une définition générale des ESST, commune à chaque espèce :
Les symptômes et les modes de diagnostic diffèrent d'une espèce à l'autre. Par exemple, les démangeaisons spécifiques de la tremblante du mouton, qui lui donnent son nom anglais : scrapie, ne se retrouvent ni chez la vache ni chez l'homme. Il convient donc de donner une description de la maladie propre à chaque espèce. De plus, il existe chez l'homme différents types d'ESST (Kuru, Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinker, l'insomnie fatale familiale ) dont les origines et les symptômes diffèrent.
Les ESST de deux espèces seront décrites dans cette rubrique : la tremblante du mouton et la vache folle, ainsi que deux ESST humaines : le Kuru et la maladie de Creutzfeldt-Jakob :